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小儿糖原累积病症状早发现早治疗

2014-05-21 10:11:18  来源:全球医院网    转载

  糖原累积病按糖原沉积的部位和临床症状分为肝糖原病(0、Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ及Ⅸ型)和肌肉糖原病(Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型)。其中Ⅰ型(GSDⅠ,vonGierke病)是小儿糖原累积病的常见病种。

  临床表现:

  临床表现变异较大,最常见及经典的临床特征是进行性肝纤维化,18个月以前即出现肝脾肿大、生长发育障碍,由于肝硬化导致的门脉高压、黄疸、食道静脉曲张及肝功能衰竭常使患儿在5岁以前死亡。也有报道有神经肌肉型,在小儿可以表现为生后出现的严重肌张力低下、肌萎缩以及神经元受累,常常在新生儿期死亡;也可以是儿童期出现肌肉病或心肌病。

  肝活检诊断:

  肝活检发现特征性肝脏微小节性肝硬化及胞浆嗜碱性包涵体,电镜证实此包涵体主要是似支链淀粉的异常糖原纤维性聚集。在肝脏、肌肉、培养的成纤维细胞或白细胞中发现分支酶缺陷即可确诊。在培养的羊水细胞或绒毛膜细胞中测定此酶活性可以做产前诊断。

  避免糖原累积病危害 预防措施需落实

  1、合理饮食,防止低血糖:

  给予较高蛋白质、较低脂肪、丰富维生素,但总热量不宜过高的食物。各种谷类、瘦肉、蛋、鱼、禽和蔬菜等为常选食物;各种浓缩甜食、糕点、果汁等糖类为忌选食物。平时应少量多餐,在主餐之间和夜间均应加1~2次淀粉类食品。根据不同年龄和血糖浓度及时调整食物种类,保证必要的营养物质供给。避免剧烈活动,减少体力消耗,防止低血糖。

  2、预防酸中毒:

  低脂肪食品可减少酮体与血脂的产生,防止酸中毒发生。因患儿有高乳酸血症,故纠正酸中毒常用碳酸氢钠治疗,禁用乳酸钠,用药时剂量应准确,严防外溢而引起组织坏死。

  3、心理护理:

  做好患儿的心理护理,增强其心理承受能力,正确对待生长发育的改变。

  4、预防感染:

  教导家长给予患儿适度锻炼,增强体质;避免患儿与感染者接触,一旦发现患儿有感染迹象时及进给予治疗,以免感染诱发低血糖症和酸中毒。

  5、注意安全:

  避免坠床,会行走的患儿应避免奔跑、摔跤,以免骨折。避免各种创伤引起的出血。

  温馨提醒:一旦出现糖原累积病的症状,必须尽早选择正确的方法进行治疗。

(责任编辑:付子颜 )

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